Porfiria

Porfirie to grupa rzadkich zaburzeń przekazywana przez rodziny, w których ważną częścią hemoglobiny, zwany hem, nie jest wykonana poprawnie. Hem jest również w mioglobiny,białka w pewnych mięśni.
Przyczyny Zwykleorganizm hem w procesie wieloetapowym. Porfiryny są w kilku etapach, w procesie. U pacjentów z niedoborem mają porfirię niektórych enzymów niezbędnych do tego procesu. Powoduje to, że zaburzenia lub ilości chemicznych związanych porfiryn zbudować w organizmie.
Istnieje wiele różnych form porfirii. Najczęstszym typem jest porfiria skórna późna ( P C T). Leki , infekcje, alkohol i hormony, takie jak estrogen może wywołać ataki niektórych typów porfirii.
Objawy porfirii obejmować trzy główne objawy:
ból brzucha lub skurcze ( tylko w przypadku niektórych form choroby ) Czułość światła powodują wysypki, pęcherzy i blizn na skórze ( photodermatitis ) problemy znerwowym. Będąc na słońcu może powodować ból, uczucie ciepła, powstawanie pęcherzy i zaczerwienienie skóry, obrzęk. Pęcherze goją się powoli, często z bliznami lub zmiany koloru skóry. Mogą być szpecące. Mocz może się czerwone lub brązowe po ataku.
Inne objawy to :
osłabienie pain Muscle mięśni lub paralysis Numbness lub tingling Pain w ramionach lub legs Pain w atakach zmiany back Personality można niekiedy zagrażające życiu, produkcji : Low krew. Możesz mieć przyspieszenie czynności serca ( tachykardia). Lekarz może okaże się, że głębokie odruchy ścięgniste (kolano szarpie lub inne) nie działa poprawnie.
krwi i moczu może ujawnić problemy z nerkami lub inne problemy. Specjalne testy mierzy porfiryn w krwi.
Niektóre z innych badań, które mogą być wykonane to: Blood gases Comprehensive metaboliczne poziomy panel Porphyrin i poziomy innych substancji chemicznych związanych z tą chorobą (często sprawdzane w moczu) U S G abdomen Urinalysis Treatment. Niektóre postacie choroby powodują więcej objawów niż inni. Prawidłowe leczenie i unikanie wyzwalaczy może pomóc przedłużyć czas pomiędzy atakami.
Możliwa Complications Coma Gallstones Paralysis Respiratory awaria (z powodu słabości mięśni klatki piersiowej ) bliznowacenie skin When skontaktować się z lekarzem specjalistą udać się do lekarza tak szybko, jak masz objawy ostrego ataku. Porozmawiaj z lekarzem na temat ryzyka wystąpienia tej choroby, jeśli masz długą historię nierozpoznaną bóle brzucha, mięśni i nerwów problemy i wrażliwość na światło słoneczne.
Zapobieganie Poradnictwo genetyczne mogą korzystać osoby, które chcą mieć dzieci, i którzy mają w rodzinie każdego rodzaju porfirii.
Alternatywne Nazwy Ostra porfiria przerywana ; Dziedziczna coproporphyria ; Wrodzona porfiria erytropoetyczna ; erytropoetyczne protoporfiria Referencje Anderson K.porfirie. In: Goldman L, Ausiello D, red.. Cecil Medicine.23-cia ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, 2007 : rozdz 229.
Wiley J S, Moore M R. Biosyntezy hemu i jej zaburzenia: porfirie i sideroblastyczna anemie. W: Hoffman R, Benz E J Jr., Shattil S J, i wsp., eds. Hoffman Hematologia : Podstawowe Zasady i praktyka.5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier, 2008 : rozdz 38.
Data aktualizacji: 28.02.2011 Zaktualizowano przez: David C. Dugdale, I I I, M D, profesor medycyny, Wydział Medycyny Ogólnej, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine, a Yi- Chen Bin, M D, Leukemia / Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Także : David Zieve, M D, H A M, Dyrektor Medyczny,. D.. M., Inc.
.Poczytaj także:
kobieca potencja jeżeli masz taką chęć.

Tags:

Skomentuj

Wprowadź swoje dane lub kliknij jedną z tych ikon, aby się zalogować:

Logo WordPress.com

Komentujesz korzystając z konta WordPress.com. Log Out / Zmień )

Zdjęcie z Twittera

Komentujesz korzystając z konta Twitter. Log Out / Zmień )

Facebook photo

Komentujesz korzystając z konta Facebook. Log Out / Zmień )

Google+ photo

Komentujesz korzystając z konta Google+. Log Out / Zmień )

Connecting to %s

%d bloggers like this: