Dziedziczna nietolerancja fruktozy

Dziedziczna nietolerancja fruktozy jest zaburzeniem, w którymczłowiek nie ma białka potrzebnego do rozkładania fruktozy. Fruktoza jestcukier owocowy naturalnie występuje w organizmie. Włókna fruktozy jest stosowany jako środek słodzący w wielu produktach żywnościowych, w tym również i napojów niemowlęcym.
Przyczyny Stan ten pojawia się, gdyciało brakuje enzymu zwanego aldolazy B. Substancja ta jest potrzebna do rozbicia fruktozy.
Jeśliosoba bez tej substancji zjada fruktozę i sacharozę ( trzcinowy lub buraczany, cukier stołowy), skomplikowane zmiany chemiczne zachodzą w ciele. Ciało nie może zmienić jego materiał magazynujący energię, glikogen, w glukozę. W wyniku tego, Falls i cukru we krwi substancje niebezpieczne zbudować w wątrobie.
Dziedziczna nietolerancja fruktozy jest dziedziczona, co oznacza, że ​​jest przekazywana przez rodziny. Jeżeli oboje rodzice nosić nieprawidłowy gen, każde z ich dzieci ma 25 % szans na zachorowanie. Stan ten może być tak powszechne, jak 1 na 20000 osób, w niektórych krajach europejskich.
Objawy Objawy widać podziecko zaczyna jedzenie lub formułę.
Wczesne objawy nietolerancji fruktozy są podobne do tych z galaktozemia. Później objawy związane, choroby wątroby. Symptomy mogą obejmować:
Convulsions Excessive karmienie sleepiness Irritability Jaundice Poor jako baby Problems po jedzenie owoców i fruktozy / sacharozy zawierających foods Vomiting Exams i testuje Badanie fizykalne mogą wykazywać:
powiększenie wątroby i śledziony (. Stężenie kwasu moczowego będzie wysoka.
Leczenie Usuwanie fruktozę i sacharozę z diety jest skutecznym sposobem leczenia u większości pacjentów. Powikłania są traktowane. Na przykład, niektóre leki pacjenci mogą obniżyć poziom kwasu moczowego we krwi i zmniejsza ryzyko dla dna.
Outlook ( Prognoza ) Dziedziczna nietolerancja fruktozy może być łagodne lub ciężkie.
Unikanie fruktozy i sacharozy pomaga większość dzieci z tą chorobą.
Kilka dzieci z ciężką postacią choroby, będzie rozwijać ciężka choroba wątroby. Nawet usunięcie fruktozę i sacharozę z diety może nie zapobiec ciężkiej choroby wątroby u tych dzieci. Jak równieżnie zależy od osoby : Jak tylkodiagnoza made How szybko fruktozy i sacharozy można usunąć z diet How oraz enzym działa w body Possible Complications Avoidance fruktozy zawierających żywności ze względu na. Jeśli Twoje dziecko ma ten stan, eksperci zalecają wizyty u lekarza, który specjalizuje się w genetyce biochemicznych lub metabolizm. Para zapobieganie z rodzinną historią nietolerancji fruktozy, którzy pragną mieć dziecko może rozważyć poradnictwo genetyczne. Większość szkodliwych skutków choroby można zapobiec przywieraniu do diety wolnej fruktozy.
Alternatywne Nazwy Fructosemia ; nietolerancją fruktozy ; Fruktoza aldolazy B- niedobór ; Fruktoza 1, 6 aldolazy niedobór bisfosforanu Referencje Steinmann B, Santer R, van den Berghe G. Zaburzenia metabolizmu fruktozy. W: Fernandes J, Saudubray J M van den Berghe G, Walter J H, eds. Wrodzone choroby metaboliczne.4th ed. New York, N Y : Springer, 2006 : rozdz 9.
Data aktualizacji: 15.05.2011 Zaktualizował: Chad Haldeman – Englert, M D, Szkoła Wake Forest of Medicine, Department of Pediatrics, Sekcja ds. Genetyki Medycznej, Winston – Salem, N C. Ocenia dostarczone przez Veri Med Sieci Healthcare. Także : David Zieve, M D, H A M, Dyrektor Medyczny,. D.. M., Inc.
.Poczytaj więcej:
dla kobiet kiedy będziesz mógł.

Tags: ,

Skomentuj

Wprowadź swoje dane lub kliknij jedną z tych ikon, aby się zalogować:

Logo WordPress.com

Komentujesz korzystając z konta WordPress.com. Log Out / Zmień )

Zdjęcie z Twittera

Komentujesz korzystając z konta Twitter. Log Out / Zmień )

Facebook photo

Komentujesz korzystając z konta Facebook. Log Out / Zmień )

Google+ photo

Komentujesz korzystając z konta Google+. Log Out / Zmień )

Connecting to %s

%d bloggers like this: